Se trata de una de las encefalopatías epilépticas más graves de la infancia. Su diagnóstico se basa en la presencia de crisis de varios tipos (atónicas, tónicas, ausencias atípicas, crisis parciales complejas y crisis generalizadas tónico-clónicas), un patrón característico en el EEG y deterioro cognitivo y conductual importante. Sus causas son variadas e incluyen factores genéticos y daños estructurales de múltiples orígenes. Las crisis son generalmente refractarias al tratamiento médico y se requiere casi siempre de politerapia con varios fármacos anti-epilépticos, siendo el ácido valproico el más utilizado, aunque otros fármacos como clonazepam, clobazam, lamotrigina, topiramato, levetiracetam o rufinamida (fármaco especialmente diseñado para este síndrome), pueden ser útiles. Muchos casos requieren tratamientos alternativos como la dieta cetógena, el estimulador del nervio vago o tratamientos quirúrgicos como la callosotomía.