El síndrome de Dravet, también conocido como epilepsia mioclónica severa de la infancia, es un tipo de epilepsia que afecta a 1 de cada 40.000 niños. Como muchas de las epilepsias infantiles que han sido caracterizadas en los últimos años, el curso y evolución a largo plazo de estos niños aún no ha sido definido con claridad.
Recientemente, un artículo publicado en la revista Epilepsia ofrece más luz sobre cuál ha sido la evolución de una serie de estos niños al llegar a la vida adulta. Hay pocos datos sobre este tema, ya que apenas 4 series de pacientes han sido publicados sobre este tema. Los autores han revisado la evolución con los años de los 64 pacientes diagnosticados de síndrome de Dravet en el centro de epilepsia más importante de Japón. El periodo de seguimiento osciló entre 11 y 34 años.
A lo largo de los años, se observó un descenso de las crisis. Tanto las crisis mioclónicas (sacudidas), como las ausencias atípicas y crisis precipitadas por estímulos luminosos o patrones se hacían muy infrecuentes o desaparecían. Las convulsiones también tenían una menor frecuencia pero aún estaban presentes, pero los periodos de crisis prolongadas (status epilepticus) habían desaparecido. Incluso algunos pacientes alcanzaban periodos libres de crisis entre los 15 y 28 años de edad. Estos hallazgos apuntan a que la epilepsia se hace más fácilmente controlable en la edad adulta. También el EEG mostraba mejoría, con muchas menos descargas generalizadas, aunque con relativo aumento de las descargas focales, especialmente en regiones frontales, sin que se demostrara una correlación entre la localización de estas descargas y el origen de las crisis.
A pesar de esta disminución en la severidad de las crisis, el desarrollo neuropsicológico seguía siendo un problema, estando principalmente marcado por las secuelas producidas al comienzo de la enfermedad, especialmente las derivadas de los periodos de status epilepticus.
La información presentada es muy valiosa pues nos aporta información importante sobre cuál es la evolución de estos niños. Esperemos que el mejor reconocimiento y tratamiento de este síndrome en edad infantil, cuando estos pacientes son más vulnerables, pueda mejorar aún más los pronósticos a largo plazo en los nuevos pacientes diagnosticados. ¡Confiemos en que eso sea así!
Para saber más:
Long-term course of Dravet syndrome: A study from an epilepsy center in Japan. Takayama R, Fujiwara T, Shigematsu H, Imai K, Takahashi Y, Yamakawa K, Inoue Y. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):528-38. doi: 10.1111/epi.12532. Epub 2014 Feb 6.