Estos son los puntos de consenso y recomendaciones alcanzadas.
Existen varios requisitos previos importantes para iniciar la terapia dietética a fin de garantizar la seguridad y maximizar las posibilidades de éxito, como descartar la presencia de errores innatos del metabolismo que pudieran conducir a una crisis metabólica severa. La terapia dietética debe proporcionarse durante al menos 3 meses antes de considerar que no es eficaz. La dieta se debe considerar seriamente en un niño en el que hayan fallado 2 FAEs para controlar sus crisis. Es el tratamiento de elección para dos trastornos específicos del metabolismo cerebral (pacientes con deficiencia en el transportador de glucosa 1 (Glut1DS) y deficiencia de piruvato deshidrogenase (PDHD). Para el síndrome de Angelman, síndrome de Dravet, FIRES, espasmos infantiles (síndrome de West), epilepsia con ataques mioclónicos-atónicos, esclerosis tuberosa, las TDC podrían ofrecerse precozmente.
El tipo de dieta cetógena específica elegida debe individualizarse en función de la situación familiar y del niño, en lugar de la eficacia percibida, junto con la experiencia que el centro tenga en la misma. La restricción inicial de calorías y líquidos ya no se recomienda. Los niños menores de 2 años deben comenzar con la dieta cetógena clásica (evidencia de Clase III), y una dieta basada en fórmula puede ser útil para este grupo de edad. Existen pruebas razonables del uso de MCT (Clase III), DAM (Clase III) y LGIT, y la mayoría de los centros especializados ofrecen estas opciones. Estas últimas dos terapias se recomiendan para adolescentes, pero los centros pueden elegir la DC clásica para casos individuales, especialmente en aquellos con alimentación enteral. El DAM se está estudiando para su uso en áreas con recursos limitados.
La flexibilidad en el inicio de TDC está bien respaldada por estudios clínicos. El ayuno se debe considerar como opcional, y se reconoce que la mayoría de este grupo de consenso ya no prescribe el ayuno al inicio del TDC. El ayuno puede ser apropiado cuando se desea un tiempo más rápido para la respuesta, pero no es necesario para la eficacia a largo plazo y tiene efectos secundarios más inmediatos. La DC se puede iniciar de forma ambulatoria, aunque la mayoría de los centros todavía ingresan al paciente rutinariamente para la iniciación de la dieta. Las dietas DAM y LGIT generalmente se inician como pacientes ambulatorios sin un período de ayuno.
Hay poca evidencia de interacciones beneficiosas consistentes entre las dietas y los fármacos antiepilépticos (FAE). Tampoco hay FAEs determinados que deban evitarse. Los FAEs pueden reducirse después de un mes si la dieta tiene éxito, aunque se recomienda precaución al reducir el fenobarbital o las benzodiazepinas.
Los niños deben recibir un multivitamínico y calcio diarios con una Vitamina D adecuada. Los citratos orales parecen prevenir los cálculos renales (Clase III), sin embargo, no hubo consenso sobre su uso. Los niveles de vitamina D disminuyen en la DC, pero nuevamente, hubo opiniones divididas sobre la suplementación empírica adicional. No hay ninguna recomendación para el uso empírico de los antiácidos, laxantes, probióticos, cetonas exógenas, selenio adicional o carnitina con la DC en este momento.
Los niños deben ser revisados en consulta a los 1, 3, 6, 9 y 12 meses con TDC durante el primer año, con visitas espaciadas cada 6 meses después de eso. Un contacto más frecuente es necesario para los bebés y otros pacientes con alto riesgo de deficiencia nutricional. Todos los niños deben ser vistos por un neurólogo pediátrico y un nutricionista en las visitas a la clínica. Antes de la interrupción de la dieta, se debe considerar un EEG.
Como todas las terapias médicas, las TDC tienen posibles efectos adversos. En general, el riesgo de eventos adversos graves es bajo, y la dieta no necesita suspenderse para la mayoría de los efectos adversos. Las quejas gastrointestinales a menudo son las más comunes, pero se pueden remediar.
Se debe considerar la interrupción de TDC después de 3 meses si no tiene éxito, y a los 2 años para los casos en los que haya habido beneficio. Las duraciones más cortas pueden ser apropiadas para pacientes con espasmos infantiles y status epilepticus, pero es probable que sean necesarias dietas más prolongadas para pacientes con deficiencia en el transportador de glucosa 1 (Glut1DS) y deficiencia de piruvato deshidrogenase (PDHD), y también pueden ser apropiadas en función de las respuestas individuales para otras formas de epilepsia intratable.
Para saber más
1. Kossoff EH, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3:175–192.