Aunque la muerte es inherente a la vida, su mera mención resulta en muchos casos incómoda y llega a ser tabú en nuestra sociedad….mucho, más aún si es inesperada y ocurre en gente joven. Aunque no es agradable, dediquemos tiempo a esta faceta infrecuente y trágica, pero real de la epilepsia.
SUDEP (por sus siglas en inglés) es la muerte súbita, inesperada, no traumática y no accidental de un paciente con epilepsia que no puede explicarse por otra causa de muerte. SUDEP ocurre con mayor frecuencia en la noche y puede o no estar en el contexto de una convulsión conocida.
Hay muchas preguntas alrededor de SUDEP, y el conocimiento incompleto de los mecanismos que causan la muerte súbita o los factores de riesgo asociados hace que sea difícil tratar este tema tanto por parte de los médicos como de los pacientes y sus familiares. Noticias como el fallecimiento de famosos, como la de la estrella de Disney Cameron Boyce afectados por epilepsia, dan más visibilidad a este problema, que si bien es muy infrecuente afortunadamente, existe y los que llevamos suficiente tiempo en esto hemos tenido la desgracia de encontrarnos con esta delicada situación.
La Sociedad Americana de Epilepsia (American Epilepsy Society, AES) acaba de publicar su posición sobre el asesoramiento y la información que debe darse a los pacientes sobre este tema. Según los sondeos que baraja la AES, la mayoría de los pacientes con epilepsia, las familias y los cuidadores desean que sus médicos les informen sobre SUDEP.
¿Cuál es el riesgo de SUDEP?
SUDEP es poco común, afortunadamente. En adultos, 1 de cada 1000 adultos se verá afectado por año; en otras palabras, el 99.9% de los adultos no se verán afectados anualmente. En niños, 1 de cada 4.500 niños se verá afectado por año; El 99,99% de los niños no se verán afectados anualmente. Sin embargo, algunos estudios recientes sugieren que la incidencia en niños puede ser mayor y similar a la de los adultos. El mayor factor de riesgo general para SUDEP entre las personas con epilepsia es la presencia de convulsiones tónico-clónicas generalizadas frecuentes (3 o más por año). Las convulsiones durante el sueño también pueden aumentar el riesgo. En ciertos síndromes, como el síndrome de Dravet, el riesgo SUDEP aumenta dramáticamente.
El objetivo principal de la asesoría de riesgos sobre SUDEP es educar, con el fin de apoyar y alentar la posible reducción de riesgos para las personas de alto riesgo, y aliviar el miedo potencialmente inapropiado de SUDEP para las personas con bajo riesgo. Esto requiere un enfoque personalizado para cada paciente.
¿Qué se puede hacer para disminuir el riesgo? Conseguir la libertad de crisis disminuye el riesgo de SUDEP. Las medidas para disminuir el riesgo de SUDEP son prevenir las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y lograr la libertad de crisis. Por lo tanto, los pacientes con epilepsia deben tomar sus medicamentos antiepilépticos según lo prescrito y evitar cualquier desencadenante de convulsiones reconocido.
En la revista Neurology los datos del Registro Norteamericano para SUDEP que da cuenta de los 237 casos referidos en el entre octubre 2011 y junio 2018, la mayor cohorte de casos SUDEP hasta el momento, aporta información novedosa e importante para los profesionales y familias.
En primer lugar, del estudio queda claro que, si bien SUDEP es más frecuente en aquellas personas con una epilepsia severa o con convulsiones difícilmente controlables, también puede ocurrir en personas con una epilepsia que aparentemente esté bien controlada. La aparición de SUDEP en niños diagnosticados de epilepsia rolándica, antes conocida como benigna es el máximo exponente de esta afirmación.
Desgraciadamente, la ocurrencia de muerte súbita no se puede predecir con seguridad, como la de muchas muertes súbitas en otros contextos, pero estudios previos han identificado que un mal control de las crisis es un factor de riesgo, especialmente en aquellos con convulsiones generalizadas tónico clónicas. Sin embargo, también se han reportado casos de SUDEP en este estudio en pacientes que previamente estuvieran relativamente bien controlados y libres de crisis con medicamentos.
En segundo lugar, aunque las muertes súbitas son más comunes durante el sueño, también pueden ocurrir en vigilia. Esto podría indicar que los mecanismos que causan SUDEP no solamente están relacionados directamente con la obstrucción de las vías respiratorias, sino que con mayor probabilidad son un fenómeno cardiorrespiratorio mucho más complicado, en algunos casos con una presumible base genética. En el estudio reportan casos en los que, a pesar de que se presenció el evento fatal por otras personas y se procedió a reanimación cardiopulmonar, los esfuerzos fueron en vano, lo que apunta hacia mecanismos cardiacos más complejos, y escasamente comprendidos en la actualidad.
El estudio también buscó relacionar otros factores de riesgo. En concordancia con otros estudios previos, se observó que saltarse una o más dosis de medicamento es un importante factor de riesgo. Los investigadores creen que otros factores de riesgo que se conoce que pueden desencadenar convulsiones, como la privación de sueño y el consumo de alcohol pueden actuar también como factores adicionales.
En el estudio reportan también determinados síndromes epilépticos con un mayor riesgo, especialmente en encefalopatías epilépticas como el síndrome de Dravet o la inversión-duplicación del cromosoma 15, pero ningún tipo de epilepsia está totalmente ausente de riesgo. El estudio menciona casos de SUDEP en pacientes con epilepsia focal, epilepsia generalizada idiopática, con crisis no epilépticas concomitantes y en casos de epilepsia rolándica de la infancia.
A raíz de las conclusiones que ofrece este estudio, los autores del estudio piensan que profesionales deberían tratar la muerte súbita con sus pacientes principalmente por dos motivos. En primer lugar, para dar cierta tranquilidad a aquellos con bajo riesgo, y en segundo lugar, para enfatizar la importancia del control de crisis. La educación de los pacientes y sus cuidadores es crítica para evitar potenciales factores de riesgo de SUDEP, incluyendo la falta de adherencia a la medicación y ciertos comportamientos, como beber alcohol en exceso.
Para saber más:
https://cms.aesnet.org/about/about-aes/position-statements/position-statement-on-sudep-counseling
Verducci, C., et al. (2019). SUDEP in the North American SUDEP Registry. Neurology, 93(3), e227–e236. http://doi.org/10.1212/WNL.0000000000007778
Parra J y Rocamora R. ESTILO DE VIDA EN PACIENTE EPILÉPTICO. EPILEPSIAS REFLEJAS Y MUERTE SÚBITA EN EPILEPSIA. Guías de Epilepsia. Sociedad Española de Neurología.
